• Ovládací panel Ovládací panel
  • CZ   EN
  •  

    Vyhledávání diagnóz

     

    Vyhledávání podle části těla

    XII. NÁDORY ŽLÁZ S VNITŘNÍ SEKRECÍ

     
     

    Vyhledávání

     
     

    O neuroendokrinních nádorech

    Neuroendokrinní nádory patří ke vzácnějším nádorům. Nemáme přesné údaje o jejich počtech, protože některé z těchto nádorů mohou růst velmi pomalu a nemusí během života působit výrazné příznaky. Údaje o výskytu v jednotlivých zemích se liší, což může být způsobeno nejednotnou klasifikací a také různou úrovní zdravotní péče. Výskyt proto jen odhadujeme asi na 2-3 případy na 100 000 obyvatel.

    Asi 5% neuroendokrinních nádorů mohou být součástí vzácných dědičných onemocnění.

     

    Neuroendokrinní nádory vznikají nekontrolovaným dělením tzv. neuroend okrinních buněk. Nejčastěji se vyskytují v trávicím traktu nebo v plicích.

    Tyto nádory jsou typické tím, že mají schopnost tvořit, hromadit a uvolňovat biologicky aktivní látky hormonální povahy. Podle toho, jaký typ hor monu produkují, jsou někdy i nazývány. Nádor produkující in zulinse nazývá inzulinom, nádor produkující glukag on se jmenuje glukagonom. Dnes známe více než 30 různých druhů hormonálních látek, které mohou tyto nádory produkovat. Některé nádory produkují i větší počet hormonálně aktivních látek současně. Jejich tvorba a uvolňování ovlivňuje i příznaky pacienta a klinický obraz nemoci. Mohou způsobovat zrudnutí, průjem, dušnost, bušení srdce, pokles hladiny cukru a další.

    Některé neuroendokrinní nádory mohou růst velmi pomalu. Jiné neuroendokrinní nádory rostou rychle a vytváří meta stázy. Proto je řadíme mezi onkologická onemocnění. Nádory mohou způsobovat obecné příznaky vyplývající z místního růstu nádoru i příznaky související s nadprodukcí příslušné biologicky aktivní látky. Z toho vyplývá, že klinický obraz onemocnění může být velmi pestrý v závislosti na způsobu růstu nádoru a charakteru produktu nádorových buněk.

    Problematika těchto nádorů je poměrně složitá, proto se na diagnostice a léčbě většinou podílejí specialisté různých odborností. Protože se jedná o nádory vzácné, řada lékařů se s nimi setká jen několikrát během své praxe a s některými vzácnými neuroendokrinními nádory se nesetká nikdy. Právě proto se snažíme směřovat léčbu do center, kde je s léčbou více zkušeností.

    Karcinoid

    Více než polovinu neuroendokrinních nádorů tvoří nádor, který nazýváme karcinoid. Ročně je zjištěno v ČR asi 200 pacientů s tímto nádorem. Nejčastěji je lokalizován v trávicí trubici (v žaludku, tenkém a tlustém střevě), v játrech a průduškách, ve slinivce břišní a vzácně např. i ve vaječníku. Karcinoidy se liší v produkci hormonů podle toho, kde jsou uloženy. Jiné hormony tvoří karcinoidy plicní a jiné zase karcinoidy v tenkém střevu. Nejčastěji produkují biologicky aktivní látku- serotonin. Serotonin se v těle přemění na kyselinu hydroxyindoloctovou, kterou můžeme prokázat v moči.

    Malý karcinoid se může chovat nezhoubně a zjistí se někdy zcela náhodně například při operaci přívěsku slepého střeva (apendixu). Velký karcinoid může mít schopnost zhoubného nádoru šířit se nekontrolovaně do okolních orgánů a vytvářet i vzdálené metastázy.

    Podezření na karcinoid můžeme mít již z vyšetření krve nebo moče, definitivní potvrzení diagnózy záleží však na zhodnocení vzorku tkáně odebrané z nádoru. Hodnocení vyžaduje zkušeného patologa, proto prosazujeme tzv. dvojí čtení, kdy nález kontroluje zkušený patolog, specialista na tuto problematiku.

    Podle toho jaké látky karcinoid vylučuje a v jakém množství, mění se i klinický obraz nemoci. Může se projevit necharakteristickými bolestmi břicha, úbytkem na váze, průjmy nebo příznaky z úplného uzávěru střeva. Nádory umístěné v plicích se projevují kašlem, vykašláváním krvavého hlenu, bolestmi na hrudi, opakovanými záněty plic apod.

    Při pokročilém onemocnění může někdy nastat tzv. karcinoidový syndrom. Jedná se o stav, který naštěstí postihuje méně než 10% pacientů s tímto nádorem. Projevuje se záchvatovitým červenofialovým zrudnutí obličeje a krku, které trvá několik vteřin až minut, je provázeno bušením srdce, poklesem krevního tlaku a záchvaty dušnosti.

    Karcinoidová krize je stav, při kterém dochází k vystupňování výše uvedených příznaků, dušnost přechází do křečovitého stažení průdušek, nízký tlak je vystřídán vysokými hodnotami, může dojít k srdečnímu selhání. Tento závažný a život ohrožující stav může být vyvolán spontánně nebo silnější emocí, požitím alkoholu, čaje, ořechů, rajčat, banánů, ananasu, kiwi nebo podáním některých léků.

    Diagnóza

    Diagnóza karcinoidu se opírá o přítomnost výše popsaných příznaků, o lab oratorní, ultrazv ukové a radio logické vyšetření, o endoskopick é vyšetření a o specielní vyšetření na odd. nukleární medicíny.

    Laboratorní vyšetření

  • Průkaz kyseliny hydroxyindoloctové (5-HIOK), která je důsledkem přeměny hormonální látky serotoninu. Podstatou je sběr moče za 24 hodin, přesné změření množství moče a odlití vzorku na vyšetření. Je potřeba dodržovat v době sběru specielní dietu. Zvýšené hodnoty mohou vyvolat banány, ananas, kiwi, různé druhy ořechů, avokádo, švestky, rajčata, grapefruit, olivy.
  • Stanovení chromograninu A, látky, která se vyskytuje v nádorových tkáních neuroendokrinní povahy. Slouží jako ukazatel návratu nebo aktivity nemoci. Vyšetřuje se z odběru krve. Jeho zvýšení neznamená automaticky diagnózu neuroendokrinního nádoru, protože může být zvýšený i při jiných onemocněních nebo při užívání některých léků.
  • Vyšetření hladin ostatních hormonů, které se vztahují k nemoci
  • Ultrazvukové vyšetření je všeobecně nejdostupnější metodou, obzvláště pro vyšetření jater, slinivky břišní a okolí. Pod kontrolou ultrazvukem lze také někdy odebrat vzorek tkáně k vyšetření pod mikroskopem.

    Rentgenové vyšetření, CT (počítačová tomografie) a MR ( magnetická rezonance) jsou rovněž zobrazovací metody, které zpravidla přispívají ke stanovení diagnózy a k určení stadia nemoci.

    Oktreoscan (oktreotidový sken) je scintigrafické vyšetření, které se provádí na oddělení nukleární medicíny. Oktreotid je jednak diagnostická a jednak léčebná látka. Asi 90% karcinoidů obsahuje na svém povrchu místa, která nazýváme receptory a izotopem označený oktreotid se na ně dokáže navázat. Tak dokážeme zjistit, kde všude v těle se příslušný nádor nachází. Dávka záření je při tomto vyšetření velmi malá.

    Endoskopické vyšetření patří mezi vyšetřovací techniky, kdy vyšetřujeme duté orgány jako je žaludek, dvanácterník, střevo nebo průdušky přístrojem ve tvaru dlouhé a ohebné hadice. Optickými vlákny je obraz přenášen na obrazovku, kde vidíme skutečný a zvětšený obraz sliznice. Při těchto vyšetřeních je možné také získat vzorek tkáně k dalšímu vyšetření.

    Prognóza

    Pro určení předpovědi dalšího vývoje onemocnění má zásadní význam stanovení stádia one mocnění, zda se jedná o onemocnění lokalizované nebo rozeseté po organismu. Důležitá je i velikost původního nádoru, nádory do 2 cm mají lepší progn ózu než nádory větší. Důležité je i umístění (lokalizace), protože nádor může způsobovat potíže již svým uložením např. v průdušce. Velmi důležitý je výsledek hodnocení patolo ga. Tzv. dobře diferencované nádory mají lepší prognózu než nádory málo nebo nízce diferencované. Hodnotí se i stupeň biologického chování, nádory s vyšším stupněm (vyšší gr ade) mají horší prognózu.

    Léčba

    Volba léčebné strategie závisí na rozsahu onemocnění, na histologickém vyšetření patologa a na příznacích. Cílem léčby by měl být záměr úplného vyléčení, ale někdy i při pokročilém onemocnění dosáhneme vhodně zvolenými metodami léčby dobré kvality života a to i v případech generalizovaného onemocnění (pokročilého onemocnění s metastázami).

  • Chirurgická léčba vede k odstranění příslušného nádorového ložiska nebo alespoň k jeho zmenšení. Radikální odstranění je dosud jediným postupem, jehož cílem je vyléčení pacienta. Svůj význam má i paliativní výkon s cílem zmenšení masy nádoru nebo zmenšení jaterních metastáz.
  • Embolizace jat erních metastáz se provádí s cílem zmenšení nádorové masy a snížení homonální produkce.
  • Radiofrekvenční ablace RFA je metoda založená na termické destrukci (ohřevu) vysokofrekvenčním střídavým elektrickým proudem. Použití je však omezeno pro ložiska jater do 3 cm.
  • hormonální léčbou je aplikace analog somatos tatinu, která mají specifickou vazbu k somatostatinovým receptorům a které jsou přítomny na buńkách většiny neuroendokrinních nádorů. Somatostatin je přirozená hormonální látka. K léčbě se využívají derivá ty , které mají výrazně delší biologický poločas a je možné je podávat injekčně 1x za 2-4 týdny. Biochemická odpověď, tzn. útlum sekrece nadprodukce hormonů je pozorována asi u 30-70% pacientů. Velmi příznivý efekt je zvláště tam, kdy má pacient průjem nebo stavy zrudnutí. Růst nádoru se většinou po této léčbě stabilizuje, jen u velmi malého počtu (do 10%) pozorujeme i zmenšení nádoru. Vedlejší účinky této léčby nejsou příliš časté, patří k nim například tvorba žlučových kamenů, špatná funkce žlučníku, bolest hlavy nebo průjem.
  • Imu noterapie interfe ronem alfa se používá někdy samostatně a někdy v kombinaci se somatostatinovými analogy ( viz výše). Používání interferonu není všemi odborníky přijímáno jednoznačně.
  • Úloha chemoterapie není jednoznačná. Nejlepší odpověď lze očekávat u nádorů nízce diferencovaných. Tyto nádory jsou obvykle sekrečně neaktivní, nezpůsobují výrazné hormonální příznaky. Odpověď je u těchto pacientů až u 70%.
  • Dispenzarizace neboli další sledování nemocného

    Každý pacient s výše uvedeným onemocněním potřebuje soustavnou léčebnou péči a měl by být dlouhodobě sledován na specializovaném pracovišti, které má s léčbou těchto pacientů zkušenost.

    Doporučená literatura

    1. Louthan O. Neuroendokrinní nádory. Grada 2006
    2. Lukáš M., Louthan O. Neuroendokrinní nádory trávicího traktu. Maxdorf 2006
    3. Novák J., Šachlová M. Karcinoidy v populaci České republiky. Klinická onkologie 21; 2, 2008
    4. Herder WW., Hofland LJ. Somatostatin Receptors in gastroenteropancreatic neoroendocrine tumors. Endocrine-Related Cancer ; 10, 2003
    5. Petruželka L. et al. Karcinoid. Maxdorf 2004
    6. Šachlová M., Vyzula R., Novák J. Karcinoid. Klinická onkologie 16;3, 2003
    7. Šachlová M., Řiháčková P. Neuroendokrinní nádory. Informace pro pacienty. Novartis Oncology. 2006

    Informace o článku:

  • Autoři: MUDr. Milana Šachlová, CSc.et Ph.D. (MOÚ, Gastroenterologické oddělení)
  • Recenzenti: prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc. (Masarykův onkologický ústav Brno, předseda ČOS ČLS JEP)
  • Datum vytvoření: 1. 9. 2008
  •  

    Zdroj:

    www.linkos.cz

    Kam dál

    Jak se k nám objednat

    Pokud máte onkologické onemocnění, obraťte se prosím na  konziliární ambulanci, kde zajistí další postup, ať jde o došetření nebo předání specializovanému oddělení. Telefonní číslo: 543 135 809 v časech od 7:00-8:00 hodin a 14:00-15:00 hodin. Více informací najdete zde.

     

    Další informace o nemoci

     

    Klinické studie

    Žádné studie nenalezeny



    Klinické studie slouží k prokázání bezpečnosti a účinnosti nových léčivých přípravků. Pacienti do nich mohou být zařazeni, pokud s účastí souhlasí a splňují podmínky dané protokolem studie. Více informací o klinických studiích najdete zde.

    Komplexní preventivní onkologická prohlídka

     
     
     

    Pokud jste na našem novém webu našli chybu, nebo Vám něco chybí, tak nám prosím pomocí tohoto formuláře dejte vědět. Předem Vám děkujeme a po opravě Vám dáme vědět.

    *
    *
    *
    *
    * Ochrana proti robotům

    Odkazy pro zaměstnance MOÚ